Das Eisenmenger-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die vor allem Menschen mit einem großen Loch zwischen den beiden Herzkammern betrifft. Wird dieses Loch nicht rechtzeitig verschlossen, entwickelt sich ein Lungenhochdruck, in der Fachsprache „pulmonalarterielle Hypertonie“ oder kurz „PAH“ genannt. Zur Behandlung des Lungenhochdrucks gibt es heute unterschiedliche Medikamente. Doch helfen sie auch Patienten mit dem angeborenen Herzfehler?

Wie äußert sich das Eisenmenger-Syndrom?

Patienten mit Eisenmenger-Syndrom haben eine Zyanose. Der Krankheitsbegriff für die verminderte Sauerstoffversorgung geht auf das altgriechische Wort für Blausucht zurück. In Folge der verminderten Versorgung des Blutes mit Sauerstoff färben sich Lippen und Fingernägel der Patienten blau. Auch sind sie körperlich nicht so leistungsfähig wie Gesunde. Im Laufe der Zeit leiden alle Organe unter der Unterversorgung des Blutes mit Sauerstoff.

Viele offene Fragen auf diesem Forschungsgebiet

Zum Lungenhochdruck wurde in den letzten Jahren sehr viel geforscht und es wurden einige Medikamente entwickelt, die den Betroffenen helfen sollen, sich besser zu fühlen. Es gibt jedoch noch viele unbeantwortete Fragen. So ist etwa unklar, wie genau sich diese Medikamente bei Menschen mit Eisenmenger-Syndrom langfristig auswirken.

Eine Arbeitsgruppe aus EMAH-Zentren in Münster, Berlin, Hannover und München unter Leitung von Prof. Dr. Dr. med. Gerhard-Paul Diller hat dazu in einem ersten Schritt in einer Studie mit dem Nationalen Register für angeborene Herzfehler die Daten von Patienten mit Eisenmenger-Syndrom ausgewertet. Dabei haben die Wissenschaftler untersucht, wie diese Patienten behandelt werden und wie sich das auf ihren Gesundheitszustand auswirkt. Die Ergebnisse wurden im European Heart Journal veröffentlicht.

Besserer Allgemeinzustand, höhere Überlebensraten

Gut die Hälfte der Patienten (58 Prozent) wurde mit speziellen PAH-Medikamenten behandelt. 76 Prozent bekamen Bosentan, 21 Prozent Sildenafil. 18 Prozent der Patienten erhielten eine Kombination aus zwei Medikamenten. Wie sich zeigte, wies die Gruppe der Patienten, die Medikamente gegen PAH bekamen, insgesamt einen besseren Allgemeinzustand und eine höhere Überlebensrate auf als die Gruppe der unbehandelten Patienten. Die Studienergebnisse deuteten zudem darauf hin, dass es Patienten, die in einem großen spezialisierten Zentrum behandelt werden, besser geht.

Registerteilnahme ist wichtig für weitere Forschung

Um genauere Erkenntnisse zum Verlauf der Erkrankung zu gewinnen, wird die Arbeitsgruppe die gesundheitliche Entwicklung der Patienten weiter verfolgen. Dafür ist es wichtig, dass sich möglichst viele Patienten im Register anmelden und der Forschung ihre Arztbriefe und Untersuchungsbefunde zur Verfügung stellen. Nur auf einer breiten Datengrundlage lassen sich Erkrankung und Wirksamkeit der Behandlung genauer erforschen, um künftig noch bessere Behandlungskonzepte entwickeln zu können.

Diese Studie wurde von Actelion Pharmaceuticals Deutschland GmbH unterstützt.